作者：许建平,范德标,简锋　　作者单位：深圳市布吉人民医院普外科，广东 深圳

　　【摘要】目的 探讨罕见急腹症的诊断与治疗。 方法 回顾性分析本院1992年至2006年5680例急腹症剖腹探查术中所发现的罕见急腹症8例的临床资料。 结果 8例罕见急腹症中治愈7例，死亡1例，死因是未掌握手术方法致术后呼吸循环衰竭死亡，治愈率87.5%。 结论 在急腹症的诊断治疗中，思路要开阔，体检要全面，探查要仔细，既要想到常见病、多发病，更应想到罕见病、少见病，提高临床诊治水平。

　　【关键词】 急腹症　诊断　治疗

　　Diagnosis and treatment of rare and uncommon acute abdomen(Report of 8 cases)

　　XU Jian-ping,FAN De-biao,JIAN Feng.Buji People's Hospital,Longgong District,Shenzhen 518112,China

　　[Abstract] Objective To explore the diagnosis and treatment of rare and uncommon acute abdomen. Methods The clinical data of 8 cases with rare and uncommon acute abdomen in 5680 patients with acute abdomen in our hospital from 1992 to 2006 were analyzed retrospectively. Results 7 cases were cured clinically by operation, one dead because of postoperative respiration and circulation failure with improper operation in 8 cases with rare and uncommon acute abdomen. The rate of cure was 87.5%. Conclusion Thinking should be wide，physical examination should be all round，exploratory laparotomy should be careful in the diagnosis and treatment of acute abdomen. To improve level of the diagnosis and treatment, we should think of not only common cases but also rare and uncommon cases.

　　[Key words] Acute abdomen;Diagnosis;Treatment

　　统计我院1992年以来，因急腹症行剖腹探查手术5680例中，发现罕见急腹症8例，现报告分析如下，旨在引起临床医师对此类罕见病的重视。

　　1 资料与方法

　　1.1 肝膈面胆囊[1] 女，58岁，反复右上腹疼痛10年，再发2个月，加剧1天拟重症胆管炎，胆道休克收入院。B超提示①肝膈面有15cm×8cm囊状物，壁完整，回声增强，毛糙其内可见泥沙样强光点沉积，声影不明显，考虑为异位胆囊;②肝内胆管及胆总管多发性结石并扩张。急诊手术见胆囊位于肝右前叶膈面胆囊窝上，明显增大15cm×8cm×6cm，内含多量泥沙样结石，胆囊颈及胆囊管较长，约5cm，胆总管增粗，内有多颗核桃大结石，行胆囊切除及胆总管切开取石，胆总管十二指肠侧侧吻合，术后13天痊愈出院。

　　1.2 右肾下极血管肌脂肪瘤破裂出血[1] 女，53岁，持续右下腹疼痛10小时入院。体查：右下腹肌紧张，有压痛及反跳痛，右肾区明显叩击痛，WBC14.7×109/L,N88.3%，尿常规正常，诊断急性阑尾炎，行阑尾切除术，术中见阑尾轻度炎症，升结肠旁沟可见腹膜后血肿。先行阑尾切除，再切开结肠旁沟之后腹膜探查，见结肠肝曲后，右肾下极处有一拳头大肿物破裂出血，有陈旧性血肿。遂以指掐法分次剜除碎裂之肿物组织及血肿，共约300g。术后病理报告(右肾下极)血管肌脂肪瘤。住院8天痊愈出院。

　　1.3 结肠脾曲突入左胸腔致左膈疝[1] 男，27岁，因中下腹疼痛，阵发性加重3天入院。体查：心肺未见异常，中下腹稍胀，右下腹稍紧张，有压痛及反跳痛。拟诊急性阑尾炎行阑尾切除术。术后3天出现肠梗阻表现，故再次剖腹探查，见除降结肠外，所有肠段均比正常胀至4倍以上，小肠、横结肠部分浆膜已爆裂，同时，发现结肠脾曲，降结肠长约25cm连同部分大网膜从左膈肌中央裂口突入左胸腔，并同心包粘连，扩大裂口钝性剥离粘连取出突入的肠管和网膜，彻底行肠管减压后，修补所有破裂的肠管浆膜，予左胸腔和腹腔置放引流管，修补左膈肌裂口后关腹。住院20天痊愈出院。

　　1.4 腹部卒中[1] 男，45岁，因突发腹痛伴呕吐28小时收入院，无外伤史，体查：Bp8/5kpa，p110次/分，R22次/分，T36.8℃，腹肌紧张，全腹压痛及反跳痛，腹穿抽出不凝血，B超示腹膜后巨大血肿，腹腔内大量积液。行剖腹探查见腹腔有约1000ml不凝血，结肠系膜，空肠系膜及左结肠旁沟巨大血肿，张力较高，予剪开左结肠旁沟清除腹膜后血肿，待血压回升后未见搏动性出血点，明胶海棉与凝血酶混合填塞于腹膜后，缝合剪开的后腹膜关腹，术后追问病史，患者高血压病史20余年，住院12天痊愈出院。

　　1.5 腹茧症 女，34岁，因转移性右下腹疼痛27小时收入院，体查：右下腹肌紧张，有压痛，反跳痛，WBC 19.5×109/L，N89%，诊断急性阑尾炎，急诊行阑尾切除术，术中右下腹视野所见肠管均被一层灰白色质韧膜状物包裹，分离切除部分包裹并送病检，显露回盲部，见阑尾明显充血，水肿，周围较多脓性渗出，予行阑尾切除，腹腔引流，术后病理报告，急性化脓性阑尾炎，送检组织为机化及玻璃样变纤维组织，住院7天痊愈出院，出院诊断：急性化脓性阑尾炎，腹茧症。

　　1.6 先天性腹裂 男，出生3小时，因出生后见胃肠外露由产科转入普外科，体查脐右下方2.0cm处有3.0cm裂口，胃及大量空回肠脱出，肠管明显充血水肿，肥厚，表面有胶冻样物覆盖，肠蠕动减弱，转入诊断，先天性腹裂，急诊行外露胃肠回纳，腹壁修补术，术后12小时因呼吸循环衰竭死亡。

　　1.7 错位阑尾 男，29岁，因右侧腹疼痛2天收入院，体查：全腹肌紧张，有压痛，反跳痛，尤以右侧腹明显，WBC 22.0×109/L，N85%，诊断腹痛原因待查，急性阑尾炎?急诊行剖腹探查术，术中见腹腔有较多黄白色脓性渗液，盲肠下极三条结肠带的汇集点处无阑尾，顺升结肠探查见近肝区处结肠带上有一长8cm。最粗直径0.9cm的阑尾，已坏疽穿孔，予行阑尾切除术，术后7天痊愈出院。

　　1.8 外伤性脐疝肠系膜裂孔疝合并十二指肠旁疝 男，22岁，因车祸致腹胀、腹痛、腹壁包块3小时收入院，体查腹稍胀，脐部膨隆，有5×5×5cm3包块，全腹肌紧张，有压痛、反跳痛，肠鸣音亢进，入院诊断外伤性脐疝伴嵌顿，腹内脏器损伤?急诊行剖腹探查术，术中见腹腔有200ml不凝血，脐环裂孔约3.5cm,距回盲部70cm有15cm回肠嵌顿,距回盲部50cm有10cm小肠系膜撕裂.有30cm的空肠从裂孔疝出形成腹内疝，十二指肠升部左侧有一开口向上的疝囊袋，约10×5×5cm3大小,下方近降结肠中段右侧,疝囊后方为左侧腰大肌，肠系膜下静脉，左肾和左输尿管，疝环为一从肠系膜下动脉至横结肠脾曲的膜性索带。部分空肠进入疝囊，予行脐疝、肠系膜裂孔疝、十二指肠旁疝复位，脐环修补，肠系膜修补，十二指肠旁疝环缝闭,术后10天痊愈出院。

　　2 讨 论

　　2.1 异位胆囊比较少见，分析此例由系膜胆囊或游离胆囊长期胆道梗阻，胆囊增大与肝膈面发生粘连的可能性不大，因术中见整个胆囊底，胆囊体在膈面胆囊窝上，估计为胚胎发育时肝憩室尾部过度发育所致先天性畸形，因此在B超等检查中，发现正常位置胆囊窝无胆囊时，应想到异位胆囊的可能，避免诊断失误。

　　2.2 肾血管肌脂肪瘤是一种较少见的肾脏良性肿瘤，由于临床上一般无明显症状，小的时候很难发现，当肿瘤增大时，常以腹部包块就诊。体查：肿块光滑，分叶状，触之较硬，活动度差，无压痛，通常瘤体较小，当瘤体逐渐增大时，可压迫肾实质使肾盂肾盏变形移位。CT平扫加增强可以显示病变大小、形态及周边性状，并可根据其内的脂肪结构做出诊断。本病是良性病变，但有恶变可能，肿瘤逐渐增大后可产生压迫症状，故主张择期手术。

　　2.3 腹内脏器经横膈的先天性缺陷或后天性的裂孔而突入胸腔，临床上称为膈疝，突出的大多以胃、网膜、小肠、脾为多见。由于结肠位置相对固定，因此横结肠突出实属罕见，此例发病隐蔽，梗阻症状不明显，入院时，有类似急性阑尾炎的症状和体征。术中发现病变与诊断不完全相符，因麦氏切口所限未再详细探查以致漏诊外，患者入院时胸腹透视未见异常，亦是导致误诊的一个因素。术后病人情况差，连站立都困难，故未能作复查，据第二次手术所见，推理入院时胸腔就应该有异常反映，如果当时摄片或吞钡检查，或者仔细检查胸部，就会发现问题。因此，告诫临床医生不能盲目相信辅助检查报告，要重视临床体格检查，一旦遇到疑问要仔细观察病情变化，多做一些体格检查，显然，此病例是医生盲目相信放射科胸腹透，满足于局部体征，而忽略了全身性体检，值得引以为戒。

　　2.4 腹部卒中(abdominal apoplexy)亦称腹腔内血管自发性破裂，系指自发性腹腔内小血管破裂所致的腹腔内或腹膜后大出血。最早由Berber于1909年首次报告1例，以后陆续有散在报道[2、3]，1931年Green和Power将此类急腹症命名为腹部卒中。至今国外报道300余例，国内报道100余例[4]。本病可发生任何年龄，年龄最小仅1天，最大74岁，常见为40-65岁，占总发病率58%。其病因尚不清楚，多见于有动脉硬化、高血压的男性病人，可能与高血压、动脉粥样硬化、血管畸形等有关[5]。本例术后追问病史有高血压20余年，提示可能与高血压病有关。本病术前诊断很困难，诊断正确率仅2.4%，常见误诊为其他急腹症。B超、CT、MRI对诊断本病有帮助，而选择性腹部内脏动脉造影可作出确诊，并能进行栓塞疗法。应该指出临床上有41%不能明确出血部位。本例术中见血肿张力较高，予切开后腹膜清除血肿，未找到肠系膜及后腹膜搏动性出血点，采用明胶海棉与凝血酶混合后填塞于后腹膜，置管引流，缝合后腹膜，术后无再出血，恢复良好。

　　2.5 腹茧症又称“小肠禁锢症”，“小肠纤维膜包裹症”等[6]，临床罕见，术前诊断困难，究其原因，一是对本病缺乏认识，二是本病缺乏特异性，临床常被误诊为阑尾炎或肠梗阻而手术，近年来文献报道腹腔镜检查可提高诊断率[7]。本病病因不明，据文献报道，可能系先天性发育异常或某些特异性感染所致，治疗上，对于无症状的腹萤症，无需特殊处理，已出现肠梗阻症状者，应手术切除包裹并松解肠壁与包裹的粘连，必要时行肠切除或肠排列术[8]。

　　2.6 我国有关腹裂的资料很少，自1980年以来，在小儿外科杂志上仅有几篇个案报道，共报告8例[9]，其发生原因是胚胎期侧腹发育畸形之一，在胚胎体腔形成过程中，一侧腹壁发育停顿所致，治疗上，腹裂一经确诊，应尽早手术，手术目的是使腹壁完全闭合，应根据腹腔大小和脱出脏器的多少采用不同的术式，如一期修补术，二期修补术和分期整复修补术等，一期修补手术方法简单，可减少术后污染的机会，是较理想的方法，但由于缝合腰壁后腹内压增高，易致呼吸循环衰竭，过去，术后死亡率较高，适应者较少，本例就是因未掌握一期修补术适应症，导致患儿术后呼吸衰竭死亡，实属可惜。对一期修补术时引起急剧呼吸循环障碍者，或不能行一期修补术的病例，应行二期或分期整复修补术， 估计不能完全回纳时，应立即考虑采用强化涤纶、含硅胶膜、也可采用同种皮肤移植或干冻硬脑膜和同种羊膜医冶[10]。采用上述分期整复修补术，每隔1-2天适当加压，注意避免血管损伤或由于压力而造成穿孔的意外，大约2周以后，内脏可全部回纳入腹腔，最后去除合成纤维袋，依层缝合腹壁。

　　2.7 错位阑尾临床罕见，是一种特殊的变异其盲肠位置正常，但阑尾根部却移离盲肠下极而在盲肠或结肠的其他部位，且结肠带汇集点的正常位置阑尾缺如。错位阑尾的形成可能是胚胎早期在中肠袢尾支上出现两个突起，近侧的一个突起生长较快发育成盲肠，远段的突起生长缓慢则成为阑尾[11]。错位阑尾发炎时，症状与一般阑尾炎大致相似。腹痛呈持续性，多有转移性疼痛的特点。腹部体征可因阑尾所在位置的不同存在差异。术前要诊断错位阑尾几乎不可能，有时在手术中略有疏忽，可因回盲部不见阑尾而误诊为阑尾缺如，因此在阑尾手术中，盲肠下极找不到阑尾，除应考虑到腹膜外、壁内或腔内阑尾外，同时应想到是否有错位阑尾的可能，应在盲肠周围仔细检查，并自回盲部沿结肠探查至横结肠中、远段，还需注意结肠壁内和结肠系膜有无壁内的错位阑尾，必要时还需切开侧后腹腔膜 探查结肠后壁，以防贻误腹膜外错位阑尾的诊断。

　　2.8 创伤性脐疝肠系膜裂孔疝临床常见，而合并十二指肠旁疝则临床上罕见，此类腹内疝是先天性疾患，术前诊断十二指肠旁疝比较困难，患者通常无腹部外伤史或手术史，个别患者可无任何症状。大多数病人表现为急性、慢性或间断发作的完全性或不完性肠梗阻症状，可出现腹痛、呕吐、便秘、停止肛门排气排便等表现，但无特异性表现，如果发生肠绞窄，可出现腹腹炎体征，探查手术可确诊。

　　【参考文献】

　　1. 许建平,范德标.罕见急腹症4例.中国普通外科杂志,2000,4:317.

　　2. 王明华,王英超.腹部卒中的诊断和治疗.中国普通外科杂志,2002,11.

　　3. 戴观荣,马建青.腹部卒中三例报告.腹部外科,2005,18(6):368～369.

　　4. 杨清欣,张庆.腹腔自发性出血21例治疗体会.郑州大学学报(医学版),2002,37(5):704～705.

　　5. Jadav M,Ducheine Y,Brief D,et al.Abdominal apoplexy:A case study of the spontaneous rupture of the gastroepiploic artery.Curr Surg,2004,61:370～372.

　　6. 蒋其诺,章宗荣.几种误诊为急性阑尾炎手术的少见疾病.中国实用外科杂志.2003,4:253.

　　7. Mordehai J.Kleiner O.Kirshtein B.et al.Peritoneal encapsulation a rare cause of bowel obstruction in children [J].J pediatr Surg,2001,36(7):1059～1061.

　　8. Rajagopal A.Rajagopal R.Conondrum of the cocoon.report of a case and review of the Literature,Dis colon Rectum,2003,46:1141～1143.

　　9. 李正,王慧贞,吉士俊,主编.实用小儿科学,北京,人民卫生出版社出版.2001年10月第1版：544～548.

　　10. 施诚仁,主编.新生儿外科学,上海科学普及出版社出版.2002年8月第1版：506～510.

　　11. 徐金木,编著.阑尾变异与临床,北京,人民卫生出版社.1991年7月第1版：90～95.

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