作者：徐德荣,陈丹　　作者单位：长沙市中心医院放射科

　　【摘要】目的 提高对脑实质内神经鞘瘤MRI表现的认识。方法 对3例手术后经病理证实的脑实质内神经鞘瘤的MRI资料进行回顾性分析，术前均行平扫加增强扫描。结果 3例脑实质内神经鞘瘤均表现为明显囊变的肿块，囊壁可见壁结节。肿块T1WI呈不均匀的低信号灶，T2WI为不均匀的高信号灶。病灶周围轻至中度水肿，占位效应轻。增强扫描常见肿瘤实性部分和囊壁显著强化。结论 脑实质内神经鞘瘤的确诊需依赖病理学检查，但出现MRI高度怀疑的征象时对该病的诊断有重要意义。

　　【关键词】 脑实质内神经鞘瘤;磁共振成像;

　　MR iamging of intracerebral schwannoma(report of 3 cases)

　　【Abstract】Objective To enhance the understanding of MRI appearances in intracerebral schwannoma. Methods 3 cases of intracerebral schwannoma proved by operation and pathology were examined by MRI before operation(plain plus enhancement), whose MRI features were analysed retrospectively. Results There was obviously cystic mass in all 3 intracerebral schwannomas, and small wall node could be seen on mass,s wall. Intracerebral schwannoma was an uneven hypomedensity lesion in T1WI images or an uneven hypermedensity lesion in T2WI images. Edema aroud mass was low or middle-grade, and the placeholder effect of mass was mild. The body and wall of mass were obviously enhanced if contrast was injected. Conclusion The final diagnosis of neurosyphilis should depend on histopathologic examination, but neuroimaging suspicion is paramount to early detection and diagnosis of intracerebral schwannoma.

　　【Key words】Intracerebral Schwannoma; Magnetic resonance imaging

　　发生于脑组织和脊髓组织内的神经鞘瘤称髓内神经鞘瘤，又称脑内许旺瘤(intracerebral schwannoma)，好发于儿童和年轻人，是一种良性疾病。但脑实质内通常无雪旺细胞存在，故脑实质内神经鞘瘤非常罕见[1]。本病的临床和影像学表现虽有一定特点，但均无特异性，术前常难确诊。我们自1996～2005年共搜集了3例脑实质内神经鞘瘤，现报告如下。

　　病例报告

　　例1：男，31岁，半年前癫痫发作1次，曾行抗癫痫治疗，但发作逐渐频繁，左下肢肌张力增高，无头晕、头痛和呕吐。在外院CT检查，报告为颅内肿瘤，仅做了一般对症处理。近2周伴呕吐、纳差，视力下降。体检：体温37℃，神清，语利，记忆力好。MRI表现：右颞叶囊状长T1、T2 信号病灶，大小约4.5x4.8x5.2cm，边界清楚。囊壁厚薄不一，有壁结节。病灶周围水肿轻微，有中度占位效应，右侧脑室颞角及脑干受压，中线向左移位。注入对比剂GD-DTPA后，示病灶内部无强化，但囊壁明显强化，呈厚薄不一的环形。手术标本大体观：肿瘤呈囊性，无明显包膜，囊内液体浅黄色，囊壁淡红色。镜下观察：肿瘤细胞排列成束，纵横交错，胞体及胞核为狭长的梭形，核呈栅栏状，细胞间界限不清。免疫组织化学染色(LSAB法)：S100强阳性，胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、细胞角蛋白(CK)、肌动蛋白等均为阴性。病理诊断：神经鞘膜瘤。

　　例2：女，17岁，2个月前无明显诱因自觉头痛、头晕在外院检查，CT报告为“胶质瘤”。对症治疗后症状反而加重，并出现四肢抽搐，但无意识改变。MRI扫描：T1WI示左额叶有一2.5x3.0x3.8cm大小的等、低混杂信号灶，周围中度水肿，左侧脑室无明显受压，中线结构居中。T2WI示病变为等、低、高混杂信号。注入GD-DTPA增强后，示肿瘤内有坏死和囊变，实性部分明显强化，结节状。手术标本大体观：形态不整的软组织肿块，质地较软，切面呈灰红色。镜下观察示肿瘤主要由梭形细胞构成，细胞间界限不清。局部区域瘤组织水肿和囊性变。瘤组织血管大小不等，管壁厚薄不一，有玻璃样变性。病理报告：脑神经鞘瘤。

　　例3：女，22岁，1年前有四肢抽搐，近1月来加重。体检：体温36.8℃，神清，语利，回答切题，记忆力好。左下肢肌张力3级。MRI提示：右颞叶有一卵圆形囊样病灶，大小约3.2x4.2x5.8cm，病灶周围水肿。T1WI呈不均匀的低信号，T2WI为不均匀的高信号。注入对比剂GD-DTPA增强扫描后，示病灶中央无强化，但囊壁明显强化。手术标本所见：右颞叶脑回增宽，脑沟浅平，在皮层下1.5cm左右处发现肿瘤，质软，与脑组织分界清楚，予以完整切除。切开肿块，内为淡黄色液体，囊壁呈淡红色。病理切片镜下观察：瘤组织由狭长的梭形细胞成束状排列，细胞间界限不清。病理诊断：脑神经鞘瘤。术后恢复良好，恢复正常生活和学习。

　　讨论

　　颅内神经鞘瘤约占颅内原发肿瘤的8%，一般起源于颅神经主干的雪旺氏细胞，常见于听神经、三叉神经、迷走神经等，大多为良性，且有可能并发神经纤维瘤。非源于颅神经主干的神经鞘瘤罕见，不足此类肿瘤的1%，最早报道为1965年[2]。

　　发生于脑实质的神经鞘瘤组织来源一直存在争议，因为通常颅神经在穿出脑软膜后，其周围才有雪旺氏细胞包绕形成鞘膜，软脑膜内的正常脑实质并不存在雪旺氏细胞。在解释此部位肿瘤上，学术上有多种假说[1,3,4]。有人认为脑实质内神经鞘瘤是起源于血管周围自主神经丛的雪旺氏细胞;也有人认为外胚层雪旺氏细胞和中胚层软膜细胞之间存在组织相似性，软膜细胞向雪旺氏细胞的转化是异位神经鞘瘤发生的原因;还有人认为脑发育异常使雪旺氏细胞异位存在，导致了神经鞘瘤的发生;此外，还有髓外向髓内膨胀生长的学说。它们各自在一定程度上解释了肿瘤的发生，但都存在理论不完善的缺点，其机理还有待于学者们的进一步研究。

　　临床表现和预后主要取决于肿瘤的部位和大小，如肿瘤位于大脑半球非功能区病程可能较长;若肿瘤位于脑干内或其它重要脑区则可能较早出现症状且较严重。临床上多表现为头痛、癫痫发作及局灶性神经定位损害体征。本病的治疗以手术完全切除为主，术后疗效良好。分化程度低的神经鞘瘤可辅以术后全颅的放射治疗，照射剂量给予40～50Gy，可有效地预防肿瘤复发。本组资料中，例1已生存9年，例2已生存6年。恶性脑实质内神经鞘瘤极其罕见。但也有报道认为本病的复发率高，Sharma等在随访中发现，竟有7/8在10年内出现肿瘤复发的症状。

　　脑实质内神经鞘瘤的大体病理表现多为界限较清晰的软组织结节及结节外囊肿，囊内为淡黄色液体。镜下所见为细胞核染色深，密集的梭形细胞与疏松的黏液样特征性的结构交织，细胞间界限不清，可分为A、B两型。S100强阳性，GFAP、CK、EMA等为阴性。

　　本病特征性的病理变化为富血管性瘤结节、囊肿形成、瘤周水肿或(和)神经胶质增生，位于脑实质浅表面或脑室周围。发生于脑实质内的神经鞘瘤的囊变约为54.3%，明显高于听神经瘤囊变的比例(约20%)[5]。囊变可以是中心的继发性坏死或出血，或位于肿瘤实质结节周围，本资料中，例2即为肿瘤周围坏死。

　　脑实质内神经鞘瘤在CT及MRI扫描图像上表现为非特异性占位病变。肿瘤多见于脑实质浅表部位，周围有轻到中度水肿和(或)胶质增生，占位效应明显，肿瘤界限较清晰。若病灶位于脑室旁者则水肿不明显，但可有脑室变形，中线结构移位。肿瘤的实质部分为富血管性的壁结节，CT常表现为等密度，MRI表现为长T1、T2信号，信号可均匀或不均匀。注入对比剂增强，肿瘤实质部分明显强化，边界清晰光滑。软组织结节前或后部伴有囊变，常为单囊，囊壁单有结节，不光滑，也明显强化，囊内液体呈均质水样信号，无强化，如有继发性出血，则MRI信号随时间推移而有所不同[6]。

　　鉴别诊断[6,7]：尽管脑实质内神经鞘瘤的影像学表现已有较多描述，但其与脑星形细胞瘤、转移瘤或炎性肉芽肿的鉴别有一定困难。1)脑星形细胞瘤：低分级星形细胞瘤常有较大的囊变，但强化不明显，水肿轻微。高分级者浸润性生长特征明显，境界不清。强化多不均匀，呈斑点或小片状。2)转移瘤：多位于灰白质交界处，平扫CT多为低密度。注射对比剂后，病灶呈结节状明显强化，中心往往有坏死。转移瘤瘤周大片水肿而强化的病灶较小，有时可找到中枢神经系统以外的肿瘤病史。3)炎性肉芽肿：病灶呈环形或结节状，位于皮质下，周围水肿较大。增强扫描病灶强化明显，有时可见邻近脑膜强化。

　　【参考文献】

　　1. 黄文清, 编著. 神经肿瘤病理学[M]. 第2版. 北京: 军事医学科学出版社, 2001. 475-478.

　　2. Casadei GP, Komori T, Scheithauer BW,et al. Intracranial parenchymal schwannoma: a clinicopathological and neuroimaging study of nine cases[J]. J Neurosurg,1993,79:217-222.

　　3. Zagardo MT, Castellani RJ,Rees JH, et al. Radiologic and pathologic findings of intracerebral schwannoma (Review).AJNR, 1998,19:1290-1293.

　　4. Kuratsu J,UshioU.Epidemiological study of primaryin-tracranial tumors: a regional survey in Kumamoto Prefecture in southern part of Japan [J]. J Neurosurg,1996,84:946-950.

　　5. Tsuiki H, Kuratsu J, Ishimaru Y, et al. Intracranial intrapar- enchymal schwannoma: report of three cases[J]. Acta Neu-rochir (Wien), 1997,139: 756-760.

　　6. 钟群,张雪林,张玉忠,等.脑实质内神经鞘瘤一例[J].中华放射学杂志.2004, 38(10):1119-1120.