关键词：支气管囊肿 纵隔肿瘤

　　纵隔支气管囊肿(Bronchogenic cyst, BE)是较少见病变,而7个月小儿后纵隔支气管囊肿行外科手术治疗的文献未见报道。我们收治1例,现报告如下。

　　1　病例资料

　　女, 7个月。因干咳体检发现纵隔肿块2 天入院。2天前无明显诱因干咳,行X线胸片检查示右肺膨胀不良,左肺代偿性肺气肿;胸部CT扫描示后纵隔占位性病变,左肺阻塞性肺气肿,右肺膨胀不全(图1a, 1b);肺功能检查示阻塞性病变。查血白细胞16 ×10*9 /L,血生化等检查均正常。予抗感染治疗,干咳好转,积极术前准备后行经右胸切口探查术,术中见纵隔肿瘤为4.0 cm ×2. 5 cm ×3.0 cm大小的囊肿,位于后纵隔(奇静脉走行于其右上缘) 、食管内侧(图2 见封3 ) ,起源于左主支气管(不相通) ,该处左主支气管长2 cm,无软骨环,压迫右主支气管,术中分离囊肿与左主支气管之间紧密粘连时左主支气管破裂,用520 Surgipro聚丙烯缝线修补无漏气及狭窄。术后病理诊断为BE,恢复顺利,右肺复张良好,无相关并发症发生, 10天后治愈出院。

　　2　讨论

　　2.1　病因

　　BE 为先天性疾病,约占纵隔肿瘤的5% ～10% ,而纵隔BE约占BE的7% ,是胚胎时期支气管胚芽发育异常移位于纵隔异常部位演变而成,因不与气管相通,故囊内罕见空气或液气平。囊肿可发生于纵隔的任何部位,但好发于气管、主支气管和肺门大气管的邻近,偶可见自纵隔突入叶间裂内。当发生在纵隔内时, 90%位于中纵隔。其发病年龄以儿童、青年多见,男多于女。

　　2.2　临床表现

　　临床症状与囊肿大小和器官受压程度有关,多数无任何症状。如病灶较大可出现喘鸣、呼吸困难、上腔静脉综合征、吞咽困难、声嘶等局部受压症状,也可出现发热、发绀、咳痰、咯血等;当囊肿发生感染破入气道时可出现咳嗽、发热,有时可咳出囊肿内容物。文献将纵隔BE分为气管旁型、隆突下型、肺门型、食管旁型、其他部位型。本例属隆突下型,囊肿起源于左主支气管,压迫右主支气管。囊肿内含水样至黏稠浆液之密度不等乳白色或透明内含物,部分囊肿合并慢性感染、脓性分泌物及出血,病理切片可见囊壁均被覆纤毛柱状上皮,内含软骨、平滑肌和腺体。

　　2.3　诊断

　　根据文献报道的相关病例资料,诊断主要依靠影像学检查,囊肿穿刺可排除其他纵隔疾病,术后病理检查方能确定囊肿性质。影像学诊断主要依据X线片和CT。X线片影像常呈圆形或类圆形,边缘清晰光整,如缺少临床症状或症状轻微时,应首先考虑支气管囊肿,如合并感染时边缘可模糊。部分较大的纵隔型支气管囊肿对其邻近血管、食管、气管、支气管有推压征象时应考虑前肠囊肿类病变。当囊肿较小,未突出纵隔缘时难以发现。囊肿较大时纤维支气管镜和食管镜、食管X线钡透检查可显示相应部位的气管、支气管或食管受压及随吞咽运动上下活动或变形情况。超声检查可鉴别囊内液体的性质,以排除血管性肿物,必要时做主动脉造影检查和囊肿穿刺,以排除主动脉瘤、椎骨旁脓肿、纵隔淋巴结结核等。CT扫描影像多呈圆形或类圆形,边缘光滑、锐利,壁薄,内缘光整,一般无钙化。囊肿壁一侧常紧贴在气管或支气管壁生长, 二者交界面囊肿边缘呈平直或扁平状,称为相互挤压征。囊肿密度均匀, CT值0 ～100 Hu不等。由于囊肿内容物成分不同, CT值可有较大差异,典型者CT值为- 20～20 Hu,多为浆液性囊肿;而黏液性囊肿蛋白质含量高或合并感染, CT值则增高至30～40 Hu或更高;若合并囊内出血, CT值可达70～80 Hu;极少数囊肿内容物含钙或含有草酸钙结晶,其CT值可达100 Hu以上,增强扫描囊壁及囊液不强化。位于气管右侧气管旁型,其内侧缘紧贴气管右壁并略呈扁平状,无气管受压移位。位于气管左侧与主动脉之间者,由于主动脉弓位置很固定并有强劲搏动,可见囊肿压迫气管下段并使其向右移位。

　　先天性纵隔气管、支气管囊肿合并癌变非常罕见。文献报道,癌变可继发于囊肿,其原因可能与长期慢性炎症刺激有关。并发恶性变可出现相应压迫或呼吸道症状,但其早期诊断仍较为困难,多由术后病理证实。若CT检查发现肿块密度不均匀、囊内壁不规则、凹凸不平或肿块已有外侵,则提示癌变可能,支气管镜检查和穿刺活检有助于明确诊断。如疑囊肿癌变或并发癌症可能,可在术中行快速冷冻病理检查或连同受侵肺叶一并切除,并清除区域淋巴结。

　　2.4　手术时机

　　虽然BE为良性病变且部分无症状,但可引起并发症(感染是最常见并发症) ,甚至威胁生命。成人纵隔支气管囊肿外科治疗存在争议,对无症状成人病例虽有文献报道可行保守治疗(如穿刺等措施) ,但因术前明确诊断困难,随着时间的推移,部分病人可出现症状或可伴严重症状,此时并发症较多,加之可恶变或囊内有液气平面(囊肿与支气管相通) ,手术治疗比较较困难,故多数外科医师认为对可疑BE应即行手术完整切除。儿童患者因气管,支气管树相对柔软,易受压狭窄,通常占据正常组织发育所需空间, 故一经发现必须手术切除。约44%术中可出现手术困难或大血管、食管、气管、支气管及胸导管损伤等并发症,且大多为术前有症状者,不完全切除可导致复发及更为严重的并发症。本例损伤左主支气管,分析原因为囊壁与支气管壁分隔不完全,囊肿和左主支气管之间存在细小交通,反复感染引起紧密粘连。

　　2.5　治疗

　　外科干预方式包括穿刺针吸、纵隔镜下针吸活检、纵隔镜下切除、胸腔镜下手术及开胸手术。①穿刺由于可引起囊肿复发,仅适用于使囊肿缩小便于手术或不适于手术者。②在纵隔镜下穿刺抽吸囊液或行囊壁活检甚至完整切除囊肿,还可向囊内注入硬化剂,破坏内壁细胞,减少复发机会。③从微创角度出发应首选胸腔镜切除。术前症状程度、术中损伤与重要脏器粘连是行胸腔镜囊肿切除的不利因素。术中要尽量完整切除囊壁,如因严重粘连不能完整切除,可对残留囊壁进行彻底电灼,以防复发,或切除残留囊壁及粘连的部分组织,切除不全可发生食管、支气管、胸膜及皮肤瘘。④目前开放手术仍是治疗该病的主要手段。前、中纵隔囊肿多选用前外侧切口,而位于后纵隔的囊肿采用后外侧切口,小心将囊肿剥离,完整摘除。囊肿蒂与纵隔组织相连时要靠近纵隔组织将其切断。囊肿较大时为避免损伤邻近组织,可先将囊肿切开,吸出内容物后再将囊壁切除。为预防内容物污染胸腔,切除囊壁时要注意其与气管、支气管及食管间的关系。与气管、支气管、食管粘连紧密时要仔细剥离,必要时可切除相应的肺组织和气管、支气管、食管,对其创面用纵隔胸膜进行修补。囊壁必须完全切除,以免术后复发。对囊腔破溃形成脓胸者要先行胸腔闭式引流,待病情稳定后再行囊肿切除及胸膜剥脱术。对胸壁已形成窦道者在切除囊肿的同时对胸壁窦道实施清创术。术后囊肿是否复发取决于术中囊肿切除是否彻底,对已经破溃或合并脓胸者术后引流时间要长一些。纵隔支气管囊肿如手术切除彻底,术后极少复发。术后多数患者临床症状消失,合并感染者要根据病原菌对症应用抗生素治疗。

　　2.6　鉴别诊断

　　本例为后纵隔BE (隆突下型) ,应注意与下列疾病鉴别: ①淋巴管囊肿: 多发生于前纵隔,囊壁薄,可伴有分隔,内部张力较低,易变形; ②神经源性囊肿:临床罕见,由胚胎早期内胚层与脊索不完全分离造成,多发生于后纵隔,与消化道相通,内有气体影,可合并周围椎体发育畸形; ③心包囊肿:是一种先天性心包发育异常,与心包腔不相通,一般无症状,多位于右心膈角,也可位于左心膈角,边缘清楚; ④食管囊肿:以小儿多见,是与食管壁相连的囊肿,囊肿与食管之间不相通,多位于后纵隔脊柱旁沟内,随吞咽上下移动,可突向食管或压迫食管向健侧及前方移位; ⑤纵隔肿大淋巴结:隆突下肿大的淋巴结有时形态类似囊肿,但其CT值较典型囊肿高,增强后有轻度强化,隆突下淋巴结增大偶可伴斑片状钙化。

　　2.7　误漏诊原因与预防措施

　　①临床少见,对其认识不足,警惕性不高,加上症状不典型致漏诊; ②肿瘤形状不规则,导致影像学检查缺乏特征性表现; ③接诊医师过分依赖影像学资料而忽略临床资料和进一步检查; ④纵隔BE与其他纵隔肿瘤位置、发病年龄、影像学征象及临床特征相似,而误认为其他肿瘤。预防措施主要在于积累临床经验,提高对本病的认识,综合运用多种检查手段,以避免误诊误治。