作者：李智钢,祁玉曙　,高文魁,邓永忠　　　作者单位： 810007西宁，解放军第四医院骨科(李智钢、祁玉曙、高文魁、邓永忠、高翠玲、王德元、王伟); 200433第二军医大学附属长海医院骨科(李明)

　 【关键词】ArnoldChiari畸形;畸形，胸椎后凸

　　患者，男，33岁，汉族。17年前因踢球时腰背部受伤，当时未作检查。2个月后受伤部位隆起，因无明显不适，未引起重视。2年后体检发现胸椎后凸畸形(小脑扁桃体下疝畸形)，因无症状，未接受治疗。5年后，胸椎后凸加重，开始出现腰背酸痛、胸痛、气急现象。近半年来上述症状加重，常有头痛，头痛和胸闷在仰卧位时缓解。2004年2月以ArnoldChiari畸形(小脑扁桃体下疝畸形)行枕骨大孔扩张术，手术后症状无明显缓解。2005年4月来我科，以陈旧性胸椎压缩骨折并后凸畸形收住院。查体：一般情况可，心、肺、腹未见阳性体征。脊柱于胸腰段呈后凸畸形，局部无压痛、放射痛。脊柱活动度尚好，双上肢肱二、三头肌腱反射正常，Hoffmans征(-)。双下肢膝、跟腱反射活跃，髌阵挛、踝阵挛阴性。X线检查示：枕骨后部分颅骨缺损，枕骨大孔术后改变;胸10椎体陈旧性压缩骨折，变扁呈楔形。全脊柱X线摄片示胸椎后凸畸形。胸椎MRI示：胸10椎体陈旧性压缩骨折伴骨质增生、椎管狭窄。颈椎MRI示：椎体、椎管及颈髓无异常;矢状位示小脑扁桃体及延髓下部在枕骨大孔平面以下，并呈舌状突入，枕骨大孔后部缺损。入院诊断：(1)ArnoldChiari畸形术后;(2)胸10椎体陈旧性压缩骨折合并胸椎后凸畸形。入院后在全麻下行胸椎后凸畸形矫正Mossmiami内固定植骨术。术后患者上述症状消失。住院7 d痊愈出院。讨论脊柱后凸畸形是脊柱外科常见的疾病，ArnoldChiari畸形是神经外科常见疾病，严重时两者都可导致脊髓功能障碍。外伤性脊柱后凸畸形合并ArnoldChiari畸形在临床上非常少见，如果对相关学科疾病认识不足，往往会遗漏诊断，从而影响手术效果。无论何种因素引起的脊柱侧后凸，早期一般无主诉症状，中晚期可出现腰背部不适，严重时可导致脊髓及心、肺功能障碍。手术目的主要是防止畸形的进一步发展而影响心、肺等器官的功能。ArnoldChiari畸形是小脑扁桃体呈舌状向下延长，与脊髓下段一并越出枕骨大孔而进入椎管内，使部分脑神经和上颈髓神经根牵拉下移引起的疾病。严重时可引起延髓、上颈髓受压症状和脑神经受压症状。由于枕骨大孔和颈上段椎管被填塞可引起脑积水。因此，手术的目的是解除对神经组织的压迫，重建脑脊液循环通路。本病例的特点是在患有ArnoldChiari畸形的同时合并胸椎后凸畸形。由于ArnoldChiari畸形发病机理及局部解剖的复杂性，手术效果及并发症仍有争议[1，2]，但许多学者认为实施枕骨大孔减压手术对ArnoldChiari畸形能起到积极的作用。Sahuquillo等[3]对ArnoldChiari畸形的患者施行后颅凹重建术后，发现小脑组织均上移，最大移动距离可达6.2 mm，通过长期的随访临床症状消失。国内学者[4]采用后颅凹减压重建改良手术，效果良好，患者症状均有不同程度改善。文献报道术后病情无改善或恶化的主要原因是后颅凹的减压骨窗过大，小脑组织会再疝入[5]。本病例ArnoldChiari畸形的诊断和治疗是准确的，但是手术后症状无明显缓解，我们认为与胸椎后凸畸形、小脑组织通过脊髓的牵拉再次下移受压有关;随即行胸椎后凸畸形矫正术，患者症状消失，说明胸椎后凸畸形是ArnoldChiari畸形术后病情无改善的主要原因。正常情况下，脊髓借齿状韧带、硬脊膜、神经根等在椎管内维持平衡，ArnoldChiari畸形术后虽然枕骨大孔扩大获得了减压，但是脊柱后凸畸形对脊髓又形成了牵拉力，失去平衡的脊髓沿扩大的枕骨大孔下移，小脑组织再次受压而发病。笔者体会是对可能引起发病相关学科的疾病要综合分析其机制并妥善诊治，以避免对疾病造成漏诊和误诊。

　　参考文献

　　1汪阳，洪涛.Chiari I型畸形合并脊髓空洞症的外科治疗探讨[J].临床神经外科杂志，2006，3(1)：2223.

　　2郭世文，刘守勋，谢昌厚，等.ArnoldChiari畸形的诊断与外科治疗[J].西安医科大学学报，2000，21(4)：363366，392.

　　3Sahuquillo J,Rubio E,Poca MA,et al.Posterior fossa reconstruction:asugical technique for the treatment of Chiari I malformation and Chiari I/syringoneyelia complex――Preliminary results and magnetic resonance imaging quantitative assessment of hindbrain migration[J].Neurosurgery,1994,35(5):874884.

　　4刘军敏，张延伟，李佩萱.ArnoldChiari I 畸形的治疗[J].中国临床神经外科杂志，2005，(10)4：291292.

　　5张开军.ArnoldChiari畸形的诊治及术式进展[J].医学理论与实践，2006，19(4)：406407.